JANVIER 2018

Santé : Traitement du lymphœdème. Physiothérapie au secours
de cette maladie rare

par Sébastien TEISSIER

Le lymphœdème affecte les enfants mais également les femmes suite à une chirurgie liée au cancer du sein. Pathologie rare, incurable, elle est traitée efficacement grâce à la physiothérapie. A Montpellier (France) une équipe constituée d’un étudiant en physiothérapie (chercheur de formation) d’une physiothérapeute senior mène un projet de recherche médicale et clinique en vue d’améliorer le traitement déjà de cette pathologie. Cette synthèse vous sensibilisera à cette pathologie et à la suite de ce projet médical et humain.

INCIPIT

Le lymphœdème est dû à une accumulation de liquide extracellulaire chargé en macromolécules. Il est difficile de parler à proprement dit de lymphologie avant le 17ème siècle. Les premières représentations sont très anciennes et remontent à la préhistoire avec des peintures rupestres mettant en scène des malformations, qu’on appelle aujourd’hui « éléphantiasis » ou « gigantisme des membres ». Ce phénomène rare à l’époque et encore aujourd’hui, a fait réfléchir les anciens, tels que Hippocrate ou Aristote.
Dans la Grèce antique, la lymphe était décrite comme un liquide transparent dénommé « sanies ».
Dans la mythologie Grecque, le dieu Poséidon est représenté tel sortant de l’écume marine, présente un syndrome de Protéo, qui est une malformation lymphatique affectant le thorax. Cette malformation exprimée par la démesure de la cage thoracique, est à l’époque un signe de force surnaturelle. En effet cette malformation, rare à l’époque, est perçue comme anormale, et donc surnaturelle, à défaut d’être un fardeau par ce qui la porte.
Il faut attendre l’avènement du 6ème siècle pour voir apparaître grâce aux travaux de Fallope, la description par celui-ci des canaux lymphatiques du foie. Cependant la période moyenâgeuse, trouble, et émaillée de guerres aussi sanguines qu’intestine, associée à son obscurantisme fait arrêter toute recherche. Faut-il y voir la main Papale, inquisitrice et impériale sur toute avancée pouvant mettre en cause la pensée unique inhérente au Christianisme alors religion hégémonique jusqu’à son chiisme.
Il faudra donc attendre la renaissance pour voir l’éclosion de l’anatomie humaine.
C’est en 1529 qu’Eustachius et Vésale décrivent le canal lymphatique thoracique.
Il est étonnant de voir que lors du voyage de Marco-Polo au-delà des denrées alimentaires nécessaires à la survie de l’équipage, était présent de nombreuses iconographies, dont une de l’éléphantiasis.
C’est au 17ème siècle que l’anatomie prend tout son essor avec notamment Ascelius (1662) et son ouvrage « vasa serosa » et Pecquet en 1651 à Montpellier sur le canal thoracique.
C’est en Hollande que grâce à une révolution technologique les choses vont avancer.
En effet la découverte du microscope par Swammerdan va permettre à la communauté scientifique et médicale de voir les valvules. Cela permettra à Hewson d’étudier la morphologie microscopique et ainsi le fonctionnement du système lymphatique. Ces découvertes mais d’autres aussi, vont permettre l’élaboration de théories en anatomie mais également en physiologie lymphatique à partir du 18ème et 19ème siècle.
Au fil des décennies, l’anatomie se précise, avec l’excellente publication du traité d’anatomie du système lymphatique par Rouvière en 1932. Il faudra attendre Caplan en 1974 pour l’étude de l’embryologie lymphatique.
Tout s’accélère à partir des années 1970-80 avec Hidden qui arrive à créer des œdèmes expérimentaux, puis en 1976 Godart arrive à visualiser la microcirculation, ses contractions et sa régénération post— brûlure. Ces travaux sont repris par Leduc et Foldi, aboutissant à la mise en œuvre de types de bandages et de compression dès 1974.
En 1986 Waltz réalise les premiers transplants et ré-implantations de ganglions lymphatiques.

INTRODUCTION

Le lymphœdème est une pathologie chronique, incurable. Nous y reviendrons au travers de cette synthèse.
L’objectif de ce travail bibliographique et clinique, est avant tout de mettre en lumière cette pathologie mais surtout de présenter une technique en physiothérapie efficace là où les stratégies médicamenteuses sont inexistantes et où la médecine ne trouve pas de remède.
Elle affecte les enfants mais aussi les femmes post-chirurgie du cancer du sein. Ce qui représente un enjeu majeur de santé publique tant en France que dans les pays en voie de développement. La stratégie thérapeutique brièvement décrite dans mon travail, est efficace dans le ralentissement de la progression de cette pathologie mais aussi dans la réduction de son impact sur les patients.
Montpellier au travers d’une équipe de kinésithérapeutes, étudiants (dont je fais partis) et de chercheurs (ma formation initiale) développe un projet scientifique international en vue d’enseigner cette méthode de traitement (non médicamenteuse, et sans effets secondaires !), mais aussi de faire avancer la recherche. Je suis fortement impliqué dans ce processus de recherche que je dirige et que je mets en place, avec le soutient d’association telle que PCP-34.
Le lymphœdème a pour spécificité d’être une pathologie nécessitant de la kinésithérapie, où elle sera la pièce maitresse du protocole de soins. De plus elle revêt une technicité intéressante d’un point de vue clinique. En effet elle présente des résultats pertinents au regard de la durée d’hospitalisation courte comme c’est le cas à l’hôpital de Montpellier.

PARTIE 1 : SYSTÈME LYMPHATIQUE ET LYMPHŒDÈME

1-1- Rappels

1-1-1- Présentation du système lymphatique
Le système lymphatique, de son nom grec « numphê », associé à l’eau et angéios, vaisseau, assure deux fonctions distinctes ; à savoir la circulation lymphatique grâce à un réseau de canaux lymphatiques n’ayant qu’un seul sens de circulation, identique à celui de retour veineux. Celui-ci assure le transport de protéines à haut poids moléculaire. Il participe également au système immunitaire. En effet c’est dans le tissu lymphoïde des organes où se trouve une grande quantité de globules blanc (ganglions, rate, plaques de Peyer, thymus [1]).
Les canaux lymphatiques initiaux sont constitués de cellules endothéliales dépourvues de membrane basale, mais aussi de cellules musculaires lisses et de péricytes.
Ils sont reliés aux structures conjonctives environnantes au travers de fibres élastiques dites d’ancrage peu élastiques également appelées filaments de Leak. De plus la variation du diamètre des canaux lymphatiques est en partie corrélée à la pression au sein même du tissu interstitiel qui peut être relativement importante. Ces canaux lymphatiques initiaux fusionnent et forment alors en nombre restreint les « canaux pré-collecteurs » qui sont pourvus d’une membrane basale, de valvules et de cellules musculaires lisses.
Il existe également des « canaux lymphatiques collecteurs » qui sont la suite des canaux initiaux, récupérant la lymphe issue des canaux pré-collecteurs. Ils sont constitués de cellules endothéliales, musculaires lisses contractiles, de fibres élastiques, en contact avec des terminaisons nerveuses dites
« adrénergiques ».
Ils sont également composés d’une couche externe souple de fibroblastes et de péricytes en liaison continue avec le tissu conjonctif interstitiel.
La partie, ou segment comprise entre deux valvules est une unité contractile ou « lymphangion ».

1-1-2- Anatomie
Le système lymphatique du tronc est divisé en deux ; un réseau superficiel représenté par l’agrégation de plusieurs territoires ; un réseau profond, qui est moins développé. Ces deux se drainent dans les ganglions profonds localisés à la racine du membre.
Le système lymphatique au niveau du tronc est drainé par les ganglions profonds iliaques, hypogastriques et sus-claviculaires.
Le système lymphatique de la tête et du cou est drainé par plusieurs pool de ganglions à savoir ; ganglions péricervical ; récurrentiels ; jugulo-carotidiens profonds et sus-claviculaires.
Il existe deux grands collecteurs lymphatiques :
  • Collecteur lymphatique droit (= grande veine lymphatique): capte la circulation lymphatique de la moitié de la tête, cou, membre supérieur, partie supérieure de la paroi thoraco-abdominale droite, poumon droit, moitié inférieure du poumon gauche. Il prend son origine à la jonction du tronc jugulaire, subclavier et broncho-médiastinal droit.
  • Collecteur lymphatique thoracique (= canal thoracique) assure le drainage du reste du corps. Il prend son origine à la fusion devant L2, derrière l’aorte. Il loge la face antérieure du rachis, passe le diaphragme par son hiatus aortique au regard de T12.

1-2- Physiopathologie 

1-2-1- Rappels
Le système lymphatique a pour fonction la réabsorption des liquides, ions, lymphocytes et protéines localisées dans le milieu interstitiel, à partir des capillaires lymphatiques initiaux.
L’accumulation de protéines dans le milieu extracellulaire, faisant suite à un dysfonctionnement du système lymphatique entraîne une variation (augmentation) de la pression oncotique tissulaire avec un afflux hydrique venant majorer le lymphœdème [2].
Il peut être observé une stimulation des fibroblastes associée à une production de collagène, ainsi qu’une activation des kératinocytes et des adipocytes, le tout couplé à une destruction des fibres élastiques.
Le lymphœdème initialement liquidien tend donc vers une pathologie tissulaire, avec une augmentation du tissu adipeux, ainsi qu’un épaississement et une « fibrose » cutanée responsables de l’apparition du signe de « Stemmer » au niveau des membres inférieurs.

1-2-2- Diagnostic du Lymphœdème
Au niveau du membre inférieur il peut être révélé par le signe de Stemmer (palpation de l’œdème situé à la face dorsale des orteils). Le signe de Stemmer (cf illustrations à gauche), considéré comme pathognomonique du membre inférieur, peut se définir par « l’impossibilité de plisser la peau de la face dorsale ou de la base du deuxième orteil » [3]. L’œdème peut être unilatéral ; bilatéral, primaire ou secondaire.
Le diagnostic est généralement objectivé par une mesure du différentiel volumétrique i.e. pléthysmographie ou du différentiel de la circonférence (périmétrie, volume estimatif), entre le membre affecté en opposition du membre sein (cf. annexes).
Il existe cependant d’autres méthodes, que sont : impédance bioélectrique, lymphoscintigraphie, tonométrie. Elles apportent des éléments à la clinique sans pour autant permettre de poser un diagnostic.
Voici les principaux paramètres cliniques utilisés en vue de diagnostiquer un lymphœdème significatif :
  • Différentiel volumétrique entre le membre atteint VS membre sain de 10% ou de 200mL (ou 2 cm en périmétrie selon les études).
  • Pour le membre supérieur : une différence de circonférence supérieure à au moins 2 cm à l’un des 4 points de mesure préconisés (articulation métacarpo-phalangienne, poignets, à 10cm en aval des épicondyles latéraux, à 15 cm en amont des épicondyles latéraux pour le membre supérieur).
  • Existence de symptômes rapportés par le patient suggérant un lymphœdème, tels que l’étroitesse des vêtements, de bijoux, ou une sensation de lourdeur d’un membre.
  • Présence du signe du Godet.
  • Pour le membre inférieur : présence du signe de Stemmer, accentuation des plis, orteils boudinées ou mise au carré des orteils.
  • Papillomatoses ou vésicules lymphatiques pouvant être associé.

1-2-3- Typologie des lymphœdèmes

1-2-3-1- Lymphœdème primaire
Il est généralement dû à une malformation du système lymphatique, il peut être subdivisé :
  • Lymphœdème congénital, présent dès la naissance ou apparaissant les 2 premières années de vie.
  • Lymphœdème précoce ou « praecox » avec un pic de fréquence à la puberté, soit 65-80 % des lymphœdèmes primaires.
  • Lymphœdème tardif avec un âge de survenue situé après 35 ans.

Il est considéré comme une « maladie rare » (car incidence inférieure à 1 cas pour 2000 habitants) avec une incidence annuelle de 11.5 cas pour un million d’habitants de moins de 20 ans avec une prédominance des femmes (2/3 des cas). La majorité est de forme sporadique isolée mais il existe pour 4-5 % des cas une forme familiale héréditaire. Il peut entrer dans un tableau syndromique ou une malformation vasculaire.

1-2-3-2- Lymphœdème secondaire
Il est acquis ; et est lié à une destruction du réseau lymphatique. Il survient très souvent après un curage ganglionnaire, exérèse chirurgicale, radiothérapie i.e. une pathologie post traitement pour le cancer.
Il peut survenir en parallèle d’une insuffisance veineuse chronique.
Concernant la survenue de lymphœdèmes du membre supérieur, il est très souvent post traitement anti-cancéreux sein (dans les pays occidentaux) [4].
Dans le domaine de la cancérologie, il est à noter une apparition dans le cancer de la prostate, col utérin, et ORL de 24000 nouveaux cas en 2012, ce qui vient appuyer la thèse du lymphœdème secondaire post traitement anti-cancéreux.
Il y a cependant une incidence de presque 100% [4] chez les personnes dites « obèses » avec un IMC supérieur à 50.
Il peut survenir après une filariose, qui est la contamination par un vers très présent dans les pays d’Afrique noire et équatoriale.

1-2-4- Evaluation du lymphœdème
Avant toute prise en charge, il est indispensable de quantifier le lymphœdème, à l’aide de la mesure du volume du lymphœdème.
La technique de référence est la « volumétrie à eau » avec une mise en pratique nécessitant une standardisation et très chronophage [5]. Ce qui explique sa faible utilisation, au bénéfice de la mesure volumétrique estimée à partir de mesures centimétriques périmétriques à intervalles réguliers (tous les 5 cm ; pour les membres supérieurs et 10cm pour les membres inférieurs) en assimilant les segments de membres à des formes géométriques (cônes, troncs).
Nous utilisons la formule suivante (Vaissier, MD – étude POLIT Montpellier) :
Avec ‘C’ = grande circonférence du cône
Avec ‘c’ = petite circonférence du cône

Cette formule bien que pratique dans la prise en charge du patient, revêt quelques artéfacts mathématiques du fait de la complexité du corps humain et notamment la quasi impossibilité à estimer le volume des doigts, ce qui fragilise le résultat. Le service de Lymphologie collabore avec le LIRMM pour calculer la volumétrie par spectrométrie.
La SFL (Société Française de Lymphologie) préconise d’utiliser comme repère « 0 » le pli du coude pour le membre supérieur, et l’apex de la rotule pour le membre inférieur, avec un espacement des mesures de 5 cm au membre supérieur et de 10cm au membre inférieur [6].
Cette méthode se révèle très fiable avec une bonne reproductibilité inter et intra observateur, mais à un défaut, qu’est la non prise en considération des segments distaux tels que les orteils/pieds et doigts/mains [7,8].

PARTIE 2 : TRAITEMENT DU LYMPHŒDÈME

2-1- Protocole thérapeutique

Nous traiterons uniquement le traitement kinésithérapique qui reste la seule méthode efficace pour lutter contre la progression du lymphœdème chez le patient.
Avant toute chose, il est impératif de renseigner le dossier patient.
Dans ce dossier, nous réalisons l’anamnèse, suivis de la prise des mesures centimétriques du lymphœdème.
On parle de « physiothérapie décongestive complète » (PDC) [1,9], qui fait partie des recommandations de la HAS [10].
Ce protocole de « physiothérapie décongestive complète » comprend deux phases [11] :
Dans l’unité de lymphologie du CHU de Montpellier, la phase une est limitée à une semaine par année par patient. La phase deux étant effectuée en kinésithérapie de ville. La particularité du protocole inhérent à Montpellier est d’utiliser des bandages multicouches multitypes.

2-1-1- Deux phases
Comme évoqué précédemment, il se divise en deux phases. La première appelée « intensive » visant à réduire le volume du lymphœdème, est basée sur le couplage de bandages peu élastiques monotypes (ou comme à Montpellier qui couple la contention et la compression) avec des drainages lymphatiques manuels (DLM) ainsi qu’avec des exercices et entretien de la peau [11]. Nous pouvons définir le DLM comme un « traitement symptomatique ayant pour but d’augmenter la circulation lymphatique en vue de réduire le volume de l’œdème, conserver ou rétablir la fonction et l’esthétique du membre atteint, mais également de prévenir les complications inhérentes à l’œdème ».
En effet l’entretien de la peau permet la prévention de l’apparition de vésicules. Selon la littérature et le pays d’étude, les indications de traitement par DLM ne sont pas clairement définies, mais convergent toutes vers la réduction de l’aggravation du volume du lymphœdème et la prévention des complications, avec comme sous-jacent l’amélioration de la qualité de vie du patient, dans une approche holistique.
La PDC est effectuée à Montpellier dans le cadre d’une hospitalisation d’une durée d’une semaine. Le patient doit garder ses bandages 24h/24h (les bandages inélastiques sont enlevés la nuit afin de ne pas faire une ischémie). Ceux-ci sont renouvelés tous les jours après la séance de DLM.
La seconde phase dite d’entretien a pour objectif de maintenir le gain volumétrique obtenu lors de la première phase [12]. Elle associe le port de bandages avec un DLM. Elle est dans la très grande majorité des cas assurée par un kinésithérapeute libéral.

2-1-2- Bandage(s) du membre atteint
Les bandages représentent un point essentiel dans la réduction du volume du lymphœdème. Dans l’unité de lymphologie de Montpellier, il est utilisé deux types de bandages (multitypes), fonction de leurs objectifs, on parle alors de bandage « compressifs non élastiques » ou « inélastiques & élastiques par-dessus ». Le bandage consiste à effectuer un serrage du membre atteint avec des bandes à allongement court de types Rosidal K®, Somos®, BiFlexideal® sur un ‘capitonnage’ constitué de coton ou de mousse simple ou alvéolée (Mobiderm®). La bande de coton est en contact direct avec la peau afin de ne pas la léser [13] et ainsi ne pas perturber le sommeil du patient. Du fait de la faible élasticité de ce bandage, la pression induite par la contraction musculaire est accrue [13]. Lors des programmes « intensifs » il a été observé une diminution moyenne du volume du lymphœdème comprise entre 25 % et 73 % [14,15,16]. Cette diminution de volume est très souvent observée lors des trois premiers jours de traitement intensif. Il est important de pondérer cette observation, car selon les équipes de lymphologie prenant en charge les patients, les programmes « intensifs » n’ont pas la même durée, ce qui explique un écart si important, il aurait été intéressant d’avoir la moyenne et la médiane relatives à ces mêmes résultats. L’équipe de lymphologie du CHU de Montpellier, utilise une bande à ‘plots’, ce qui est une première en France. En effet l’équipe dirigée par Mme CHARDON-BRAS à l’époque a mis au point un système de petits plots en mousse incorporés à une bande (développée par le laboratoire Thuasne) afin d’accroitre l’effet de circulation lymphatique (ensuite développée par un laboratoire). La disposition de ces plots n’est pas aléatoire, en effet elle doit permettre un différentiel de pression cutanée qui vient majorer la circulation lymphatique. Celle-ci n’est pas posée à même la peau afin de ne pas avoir d’effet nocif sur la peau du patient. La suite du protocole est le DLM, qui sera traité indépendamment. /aucun conflit d’intérêt avec un laboratoire/

2-2- Drainage lymphatique manuel

Le DLM peut se définir comme une « technique spécifique manuelle ayant pour objectif de faire circuler la lymphe d’un territoire atteint par le lymphœdème vers un autre territoire sain, en utilisant les voies de dérivations ». Il existe cependant une déclinaison de techniques telles que Földi, Leduc, Vodder, Schiltz, Ferrandez, des auteurs éponymes.
Le DLM doit être infradouloureux, et durer environ 30 minutes. Le DLM débute par le tronc et la racine du membre atteint pour finir en distal. Le DLM utilisé seul sans bandage a une efficacité très faible voire nulle sur le lymphœdème [17].
Le DLM est effectué avant les bandages du membre ou des membres atteints, car ils ont un effet synergique avec ces derniers [18].

2-2-1- Effets souhaités du DLM
Le premier effet est comme indiqué précédemment, d’augmenter la résorption liquidienne de l’œdème, en créant des anastomoses afin de développer les voies de dérivations. Certains effets secondaires recherchées sont également importants tels que la diminution des inflammations et des douleurs induisant une cicatrisation tissulaire.
Shiltz a fortement influencé la pratique en kinésithérapie avec sa technique spécifique de « pressions digitales doigts écartés » qui produirait une stimulation veino-lymphatique. Cette méthode a pour objectif la mobilisation passive des liquides superficiels, sous cutanés.

2-2-2- Procédure du DLM
Procédure de drainage lymphatique manuel du tronc (ici nous nous limiterons à l’explication du DLM du tronc) :
1 - On commence par les sus-claviers.
2 - Aisselles.
3 - Ventre : on procède comme s’il y avait un cadran, divisant en 4 le ventre. On fait un mouvement de tampon-buvard de l’extérieur du ventre vers le nombril.
4- Cruraux.

Le DLM du membre à traiter se fait de la façon rétrograde. On termine toujours le DLM par une vidange profonde au niveau abdominal et par les sus-claviers.

2-3- Mesures prophylaxiques

Comme toute pathologie chronique, il revêt un intérêt significatif à instaurer toute une série de mesures en vue de réduire sa prévalence, surtout quand celle-ci est fortement corrélée à une autre pathologie qui est quant à elle plus importante. Nous prendrons dans le cadre de ce travail de rédaction, le cancer du sein chez la femme. La prévention repose sur la connaissance des facteurs de risques.
En effet le risque engendré par la chirurgie préventive (constituant le premier facteur de risque) relative au cancer du sein consiste en l’enlèvement d’un ou des ganglions axillaires est 1,1 [19]. La technique dite du « ganglion sentinelle » permet de diminuer ce risque passant ainsi de 15-20 % à 2.5- 9 % post curage axillaire [20].
Le second facteur de risque est la radiothérapie externe qui peut être définie comme un traitement adjuvant post chirurgie et post chimiothérapie. Le voxel définissant la « fenêtre » d’action de l’irradiation même s’il ne comprend pas le creux axillaire, qui englobe le creux sous et sus claviculaire inhérent au lit tumoral, vient grandement majorer le risque de lymphœdème. Le troisième facteur de risque est l’obésité (IMC>30Kg/m²) durant le cancer du sein. Il existe d’autres facteurs de risques mineurs, qui ne seront pas traités dans ce rapport [22].
L’activité physique, au-delà de ses bienfaits connus et reconnus sur l’ensemble d’une population seine, est grandement appréciée par les cliniciens, du fait de son impact positif sur le cours de la maladie.

2-4- Programme développé à Montpellier

Voici un programme développé en France autour de « vie » de son lymphœdème.


CONCLUSION

Vous l’aurez compris, ce travail de synthèse n’est que l’ébauche du programme de recherche en cours. Il va porter sur une population de 250 patients sur deux ans. Et est en cours d’extension à d’autres pays Européens.
L’objectif sera de démontrer qu’une thérapeutique clinique (physiothérapie) qui existe déjà doit être encouragée, développée, et transmise à travers l’Europe afin de permettre à des enfants de vivre et grandir comme tous les autres enfants de leur âge. Mais également pour les femmes opérées d’un cancer de ne pas subir une double sanction, à savoir le cancer en lui-même et les conséquences chirurgicales de l’acte d’ablation du sein (ablation de la chaîne ganglionnaire axillaire proche du sein ayant été enlevé).
Ce travail de recherche est soutenu par l’hôpital de Montpellier, les associations PCP-34 et l’association Française de Lymphologie présidée par la physiothérapeute Française Maryonne CHARDON, ainsi qu’une équipe de cliniciens (médecins et physiothérapeutes) et chercheurs (dont je fais partie).
 

BIBLIOGRPAHIE

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